Muhasa, Angola

Trotz schwerer Fehlbildungen stets ein aufgewecktes Kind

Muhasa wurde im Jahr 2013 in Angola geboren. Sie litt von Geburt an unter einer ausgeprägten Enzephalozele, kombiniert mit einer mittigen (medianen) Gesichtsspalte. Dabei handelt es sich um eine Aussackung im Bereich des Frontalhirns, welches zu einer ausgeprägten Fehlbildung im Bereich des Gesichts und Gehirns geführt hat. 

Von Geburt an war dadurch das gesamte Mittelgesicht nicht richtig ausgebildet, die Augen standen zu weit auseinander, das Frontalhirn war faustgroß nach vorne ausgesackt. Im Bereich des Gaumens und Kiefers bestand eine beidseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Obwohl Muhasa mit einer solch schweren Fehlbildung geboren wurde, ist sie stets ein fröhliches und aufgewecktes Kind, das aber aufgrund der Fehlbildungen nicht richtig sprechen und essen konnte. 

Die Kombination dieser schweren Fehlbildungen stellte uns vor große Probleme. Nach ausführlicher Diskussion mit den Kollegen der Neurochirurgie entschlossen wir uns im April 2018 zunächst zur Distraktion des Hinterkopfes. Dabei wird der knöcherne Hinterkopf nach hinten ausgeformt bzw. erweitert, sodass das Gehirn Platz hat, um nach hinten auszuweichen. Dieser erste Eingriff wurde von Muhasa sehr gut überstanden, und das Schädelvolumen konnte deutlich erweitert werden, sodass das Gehirn mehr Platz hatte und etwas nach hinten verlagert werden konnte.

Im August 2018 wurden bei einer zweiten Operation zunächst die Distraktoren wieder entfernt, bevor dann im Januar 2019 in einer großen Operation gemeinsam mit den Kollegen der Neurochirurgie der Gehirnschädel nochmals verbreitert und aufgedehnt wurde. Die Encephalocele, d.h. die Aussackung im Bereich des Frontalhirns, konnte teilweise entfernt und der knöcherne Defekt im Bereich der Stirn mit einem Kunststoffimplantat/-deckel verschlossen werden.  

Im Rahmen der vierten Operation im April 2019 wurde im Bereich des weichen Gaumens die Gaumenspalte verschlossen. Im Mai 2019 folgte dann im Rahmen einer fünften Operation der Verschluss der doppelseitigen Lippenspalte. 

Mit diesen fünf Operationen konnten wir das Aussehen von Muhasa zwar immer noch nicht komplett rekonstruieren. Es ist uns jedoch gelungen die Aussackung im Bereich der Stirn zu reduzieren und gleichzeitig das Gehirn durch die eingebrachte Plastik vor mechanischen Verletzungen zu schützen. Zusätzlich konnten wir den Gaumen und die Lippe verschließen, sodass sie nun normal essen kann. 

Muhasa ist im November 2019 wieder zurück zu ihrer Mutter nach Angola geflogen und wird sich in den kommenden Jahren zur weiteren Korrektur und eventuell nochmaligen Operation wieder in Würzburg vorstellen. 

Das Team der Klinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie sowie der Neurochirurgie am Universitätsklinikum Würzburg. – Das Kind wurde in der Klinik zur Behandlung vorgestellt durch Friedensdorf International.

Muhasa, Angola

Universitätsklinikum Würzburg